La EEB forma parte de un grupo de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), o enfermedades priónicas, caracterizadas por la acumulación en el tejido nervioso de una proteína infecciosa llamada “prion”. A este grupo pertenece el prurigo lumbar de los ovinos y caprinos, la caquexia crónica de los cérvidos y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (v-ECJ) en el humano. También se ha vinculado a la EEB con una enfermedad neurológica en los felinos domésticos y de zoológico.